鍾穎淇父母(標題)
訪問整理｜龐貝氏症｜20210913｜鍾穎淇父母
十四歲的鍾穎淇患嬰兒型龐貝氏症，出生不久已被確診。這種罕有遺傳病令她渾身肌肉無力、發育遲緩，甚至有可能活不過一歲。當初淇淇父母決定每月支付萬多元的針藥費醫治女兒，只為給她一個機會，希望她的人生可以走遠一點點。十四年過去，很多照顧女兒的艱辛或許不足為外人道，甚至淇淇在2020年中開始不獲醫管局資助而停用特殊針藥，身體機能逐漸停頓，有可能突然離世，但鍾爸爸、鍾媽媽從未後悔生下淇淇，更感激女兒為自己帶來不一樣的人生。
2006年11月，淇淇出生只有十天，便因呼吸不暢順轉往深切治療部。鍾爸爸說：「最初醫生不知道是甚麽病，只知道她肌肉張力較低，頸部不夠力，舌頭較厚、心肌比較肥大。」當時醫院有一名龐貝氏症患者，院方懷疑淇淇也可能患有此症，於是將她的血液送往台灣檢測，後來證實確診。
自付藥費過萬，救還是不救？
為解釋淇淇病況，醫院安排主診醫生及專家與鍾爸爸、鍾媽媽會面，兩夫婦首次面對決定女兒生死的難題。鍾爸爸道：「醫生說如果不用藥，女兒生命可能只有一歲或不足一歲，如果用藥，藥費會很貴，由我們來決定。」當時那款新藥並未納入醫管局所資助的名單內，需由病人自費，每隔兩星期到醫院注射一次，並按病人的體重下藥。即使嬰兒期的淇淇身體很輕，每月藥費也需萬多元，而且病人有可能會遇上藥物排斥。
淇淇父母離開醫院後，兩夫婦一邊吃午飯，一邊消化突如其來的消息，並開始上網瀏覧龐貝氏症的資料。經過一番商討，二人決定給女兒一個機會。鍾媽媽說：「她是嬰兒，沒有選擇權，若我們在這時候選擇放手，她便沒法再走下去。」二人只希望能幫助女兒，不敢想很長遠，鍾媽媽接着說：「她有可能活不過兩、三歲，那其實已經賺了！沒想到她現在已經十四歲了！」
心跳二百，需用直昇機送院
2007年初，淇淇第一次注射特效針藥，狀況平穩後出院回到長洲家中。不久後，某夜，她突然嘔吐，面色蒼白，最終由直昇機送院。鍾媽媽回憶說：「我和家傭姐姐輪流抱着淇淇，跑到長洲醫院，到院時，她心跳已達200。護士說她心臟有事！我和姐姐抱着她，她好像想要睡覺，我們便不斷喚醒她。後來護士為她提供氧氣，並立刻召喚直昇機，將她送往東區醫院。」到院後，院方為淇淇敷冰，先後打了兩支強心針，情況才穩定下來。
隨後，淇淇繼續注射特效針藥，也確實有助改善和維持她的狀況。淇淇父母初時自資針藥，再加上一些報業基金資助，支付了大約一年的藥費。後來經過努力爭取，醫管局於2008年初將該款新藥列入資助範圍，兩夫婦的藥費重擔才得以放下。
不過，淇淇在五歲時因嚴重肺炎住院半年，並需長時間使用呼吸機，醫管局專家評估她的狀況並不適合接受該款針藥，那一年政府停止了資助她的針藥費。幸好有報業基金協助籌款，淇淇父母才能應付往後一年的龐大藥費。翌年，二人重新向醫管局申請針藥資助，再度獲得批核。
照顧兒女從來都不是易事，令父母感到快樂、欣慰的可能並非甚麽大事，而是日常的一點一滴。淇淇十八個月大，終於學會自己走路，雖然比一般嬰兒來得較遲，步伐亦不穩，但淇淇父母眼見女兒努力克服自身困難，逐漸成長及進步，覺得十分開心和鼓舞。
由抗拒吞嚥至喜愛食物，卻突然永不能進食
淇淇小時候可能因為吞嚥困難，不喜歡吃東西，爸爸媽媽千方百計哄她，引導女兒進食。看着她從抗拒咀嚼到開始喜歡吃叉燒、雞翼等食物，二人心裏欣慰，怎料，壞消息降臨。
三歲前，淇淇不時患上肺炎，後來醫生發現她因食道肌肉較弱，吞嚥時，食物容易誤入氣管，引發肺炎，於是建議她做手術開出「胃造口」。雖然手術有助解決肺炎頻發問題，但女兒從此只能依仗造口餵飼流質食物。這結果對淇淇父母打擊很大，鍾爸爸回想時不禁眼眶泛紅：「我心痛她很努力地學會做一件事情，卻要突然停下，不能再用口進食。」手術完畢，某天晚上，他在醫院陪伴女兒時向她解說因由：「你以後不能吃東西，不必再辛苦用口吃東西了。」鍾爸爸仍記得當時女兒的小嘴不停地動：「像在吃東西。」他說。
洗澡是「工程」，耗時兩小時
龐貝氏症令淇淇肌肉乏力，就像「趴地熊」，無法自己坐起來，平日活動都需要依靠輪椅，並需24小時接駁呼吸機。這些限制令淇淇的一些生活細節變成難題，簡單如洗澡，就要花上兩個小時。
淇淇無法乘坐輪椅進入浴室，洗澡是家裏一項勞師動眾的「工程」。首先，淇淇家人在睡床上鋪防水墊，再放上充氣水池作為浴盆，讓淇淇躺身其中，然後使用連接另一個水盆的便携式花灑為淇淇沖身，期間要留意不可淋濕呼吸機和淇淇身上的接駁造口。因這洗澡「工程」實屬不易，故淇淇大多靠抹身清潔身體，鍾媽媽有見台灣某些福利機構設有流動沐浴車，可以為身體不便的長者和有需要人士提供上門洗澡服務，大表羡慕。
排除萬難，全家成功乘坐飛機旅行
淇淇從前很喜歡出門見朋友，雖然後來行動不便，父母亦樂於盡量帶她出門，讓她享受生活。淇淇小時候曾需要在鼻孔插鼻飼管，以方便餵飼流質食物，鍾媽媽不理別人目光和竊竊私語，照樣帶女兒玩滑梯。兩夫婦甚至排除萬難，在淇淇十歲時帶她乘坐飛機到台灣旅行。由上、下飛機到安排住宿，以及如何安置呼吸機等，當中難關不少，但鍾爸爸決心堅定：「她開了個造口，又要使用呼吸機，可以坐飛機嗎？不知道便問航空公司，要自己找方法解決。」困難重重卻終於成功克服挑戰，兩夫婦既開心又自豪，這趟旅行亦成為一家三口的珍貴回憶。
身體機能走向停頓，醫管局再斷資助
一家三口信念堅定，可惜，近三、四年來，即使淇淇注射了特效針藥，身體機能仍逐漸變差。2020年7月，醫管局停止資助淇淇的針藥費，而自費針藥費用龐大，淇淇無奈被迫停用針藥。鍾爸爸坦言再次獲批醫管局資助的機會不大，故此不再花時間爭取，寧願多花心思和精力陪伴和照顧女兒。
停用針藥後，淇淇的腸道功能明顯轉差，經常阻塞，需服藥治理，心跳亦漸漸變慢。眼見淇淇身體機能慢慢步向停頓，淇淇父母已接受女兒有可能隨時離世的現實，並已作出相應安排。夫婦二人曾向女兒解釋狀況，並詢問她的意見，假使到了生命盡頭的一天，她感到十分不適，女兒是否希望父母將她送院。鍾媽媽說：「她說她想留在家。」女兒態度堅決，夫婦多番確定她的意向後和醫生商量，簽下了「不作心肺復甦術」的文件。鍾爸爸說：「知道她可能會有這一天，我們作好安排，然後盡量令淇淇生活得更好、更舒服，讓她開心一些。」
女兒帶領父母走人生路
鍾爸爸、鍾媽媽直言現時女兒的生命已進入倒數階段。回顧與罕見病奮鬥十數載歲月裏，儘管百般滋味，夫婦二人皆無悔誕下淇淇這個女兒。鍾爸爸說：「一個正常家庭，可能是父母帶領子女走人生路，但淇淇患有這病，其實是她帶我們去走人生路，遇見一般家庭不會感受到的、看到的事物。」鍾媽媽接着說：「我覺得開心的（時光）比不開心的多。她的出現豐富了我們的人生。感謝她讓我們接觸了不同的人，經歷了不同的事。」鍾媽媽覺得人生如若一帆風順，生命也顯得平凡，她再說：「因為淇淇的出現，讓我們面對了很多衝擊、起伏、開心和不開心，這都要感謝她，讓我們的人生不一樣。」她坦言到了最後一刻，可能會很不捨，但也希望能樂觀面對。
家長接受現實，問題自然解決
作為過來人，淇淇父母希望他們的經驗對其他罕有病患者家庭帶來幫助。鍾爸爸指有些父母突然得悉子女患有罕有病，對未來可能感到無望，同時也擔心沒有能力照顧孩子。他堅定相信，只要家長願意接受和面對現實，自然找到解決問題的方法，學懂如何照顧病童。他認為家長過度擔憂，可能會影響病童病情，一家人生活氣氛也不佳。他道：「其實，最重要的是你如何去看待生命。」他反問家長希望孩子們痛苦地活到八、九十歲，還是快快樂樂地活幾年？最後，鍾爸爸語重心長地道：「孩子需要有生命的價值，這視乎父母怎樣去面對。」